ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 登记注册的结果

心肌高轧(PH)是许多慢性肺部疾病的常见肝硬化，尤其是COPD和间质性肺病(ILD)。 在这些但会，PH 的发展与症状的过多和死亡可能会的上升有关。 在大多数慢性肺病病变中都，PH 的血流物理性质更为严重相对为轻度至中都度，而一些病变会发展为重度 PH，目前表述为平均心肌轧 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 脑部指标 −1·m−2。 这些血流物理性质标准是根据科学家共识引入的，但并非基于有效率原始数据。

在与COPD就其的PH病变中都，ZEDER 等人值得注意得出结论，肺心肌阻力 (PVR)>5WU 是死亡率的旗鼓相当血流物理性质预测指标，著者劝告用到该值来表述这组病变的更为严重 PH。 我们一切都是其实这个值是否也原则上于身患与 ILD 就其的 PH (PH-ILD) 的病变。

为了解决这个解决办法，我们系统性了来自心肌高轧另行开始治疗法的较为革新须向 (COMPERA) 的原始数据。 与此相反，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 须向，它革新地采集有关接受 PH 治疗法的病变的特征、治疗法和结果的详细原始数据。 来自欧洲各国（德国、比利时、瑞典、希腊、匈牙利、意大利、拉脱维亚、立陶宛、法国、摩尔多瓦、摩尔多瓦和法国）的PH中都心参与其中都，共约80%的入组病变来自瑞典。

COMPERA入选病变：

1) 2006 年 6 年末 13 日至 2021 年 1 年末 21 日之后另行病患为 PH-ILD 的成年病变；

2) 都有 mPAP ⩾ 25 mmHg 和心肌楔轧 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可视的血液物理性质；

3) 有数一次记录在案的随访。 整年原始数据以中都以此类推和第一和第三四分以此类推（Q1、Q3）表示，分类原始数据以数量和百分比表示。随访于 2021年4年末30日过后。

在截止日（2021 年 5 年末 1 日），COMPERA 原始数据库中都登记了 10651 名病变，其中都 662 名病变被归类为 PH-ILD。 其中都，213 名病变因一般而言原因被考虑：两条线访视前 6 个年末以上的 PH 病患（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病变的系统性，PVR> 5 WU 是比较好的生存率截止值，而在我们对 PVR-ILD 病变的系统性中都，在 PVR 所在位置看到了丧命和非丧命之间的最佳区别于 >8 WU。 然而，我们的系统性还得出结论，随着 PVR> 5 WU，死亡率祚着上升。 同时，在本系统性中都未挖掘出局限性基于 mPAP 的慢性肺病更为严重 PH 表述具有生存率本质。 基于这些挖掘出，同时毕竟本次系统性和之前系统性的局限性，我们确信 PVR> 5 WU 应该用于表述慢性肺病病变是否实际上更为严重 PH。

篇文章来历：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.