ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压高血压的死亡率-COMPERA 注册的结果

血管高滚(PH)是许多慢性肺疾病的常见并发症，尤其是COPD和间质性眼疾(ILD)。 在这些情况下，PH 的持续发展与症状的加重和死亡风险的减低有关。 在大多数慢性眼疾患儿中都，PH 的脏器流体力学导致持续性为轻度至中都度，而一些患儿亦会持续发展为重度 PH，目前下定义为最低血管滚 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏加权 −1·m−2。 这些脏器流体力学标准是根据专家学者共识替换成的，但并非基于可信数据集。

在与COPD特别的PH患儿中都，ZEDER 等人最近表明，肺毛细血管阻力 (PVR)>5WU 是比率的最强脏器流体力学预测指标，译者建议使用该频率来下定义这组患儿的导致 PH。 我们想究竟这个频率某种持续性也适用范围于患有与 ILD 特别的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个原因，我们量化了来自血管高滚新开始治疗的相对基础性已登记处 (COMPERA) 的数据集。 便是，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 已登记处，它基础性地获取有关不能接受 PH 治疗的患儿的特征、治疗和结果的详细资料数据集。 来自欧洲各国（瑞典、比利时、德国、希腊、匈牙利、意大利、拉脱维亚、立陶宛、西班牙、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH中都心策划其中都，约80%的入组患儿来自德国。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月 13 日至 2021 年 1 月 21 日后曾新诊断为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 相关联 mPAP ⩾ 25 mmHg 和血管楔滚 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液流体力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 连续数据集以中都位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，归类数据集以数量和比例表示。随访于 2021年4月30日结束。

在月内日（2021 年 5 月 1 日），COMPERA 目录中都已登记了 10651 名患儿，其中都 662 名患儿被视作为 PH-ILD。 其中都，213 名患儿因以下原因被排除：基线访视前 6 个月以上的 PH 诊断（n=73），年纪 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的量化，PVR> 5 WU 是最难的预后月内值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的量化中都，在 PVR 处看到了逃过一劫和非逃过一劫之间的最佳对应 >8 WU。 然而，我们的量化还表明，随着 PVR> 5 WU，比率显着减低。 同时，在本量化中都未辨认出当前基于 mPAP 的慢性眼疾导致 PH 下定义很强预后意义。 基于这些辨认出，同时考虑本次量化和在此之后量化的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 某种持续性用于下定义慢性眼疾患儿某种持续性存有导致 PH。

撰文出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.